Akromegali

Vad är akromegali?
Akromegali är en sjukdom som orsakas av för mycket tillväxthormon (GH = Growth Hormone). Normalt sett produceras tillväxthormon bara då och då under dygnet i ett antal korta pulser från hypofysen. Vid akromegali ser man istället en ständig och hög produktion orsakad av en tillväxthormonproducerande knuta i hypofysen (en slags godartad tumör eller s k adenom). Cirka 30% av de tillväxthormonproducerande tumörerna producerar också för mycket av ett hormon som heter prolaktin. Storleken på tumören kan variera och i sällsynta fall bli så stor att den trycker på synnervskorsningen strax ovanför hypofysen.

Vem drabbas?
Bland en miljon människor finns det ca 50-70 patienter med akromegali. Cirka 3-6 nya fall upptäcks varje år, ofta hos personer i 30-40 års åldern. Tillväxthormonproducerande tumörer hos barn är mycket sällsynt.

Vilka symtom får man vid akromegali?
Symtomen kommer ofta långsamt under loppet av flera år. Den höga halten av tillväxthormon i blodet leder hos vuxna till en gradvis tillväxt av utskjutande delar av kroppen som händer, fötter, näsa, läppar, haka och öron (ordet akromegali är grekiska och hänsyftar på orden för spets, ände, och förstoring). Ibland ses också symtom som beror på att det blir brist på andra hormoner från hypofysen. Man kan också få besvär med snarkningar, svettningar, huvudvärk och mjukdelssvullnader. Bland patienter med akromegali finner man en ökad förekomst av hjärt- kärlsjukdomar samt diabetes mellitus. Ibland ses också symtom som beror på att det blir brist på andra hormoner från hypofysen. Hos barn som fortfarande växer leder sjukdomen till jätteväxt sk gigantism.

Hur diagnostiseras sjukdomen?
Utredningen består av läkarundersökning, blodprovstagning (ibland många gånger över dygnet), samt ibland en så kallad glukosbelastning, ögonundersökning (synfält) samt magnetkameraundersökning (MRT) av hypofysen.

Hur behandlas akromegali?
Det är viktigt att man behandlar sjukdomen, då kroppen annars på lång sikt kan skadas. Behandlingen utföres i samarbete mellan läkare inom olika specialiteter (endokrinologi, öron- näs- och halssjukdomar samt neurokirurgi). Vanligtvis behandlas akromegali med en hypofysoperation. Oftast kan man operera hypofysen via näsans bihålor efter ett snitt bredvid näsan eller under överläppen. Tumören kan oftast avlägsnas utan att man skadar den friska delen av hypofysen. Man försöker på så sätt undvika att patienten måste ges ersättningsbehandling med andra hypofysproducerade hormoner (sköldkörtelhormon, kortisol och könshormon). Akromegali kan också behandlas med strålning eller vissa läkemedel, t ex somatostatin, GH-receptor antagonist eller dopamin-agonist. Dopamin-agonister används framför allt om samtidig överproduktion av prolaktin).

Attachments:
Download this file (Akromegali 110823.pdf)Akromegali[Akromegali]27 Kb

Årets endokrina avhandling

 

2016 Daniel Espes, Uppsala Universitet "Engraftment of Pancreatic Islets in Alternative Transplantation Sites and the Feasibility in vivo Monitoring of Native and Transplanted Beta-cell Mass"

Läs mer...

Forskningsstipendier

SEFs forskningsstipendier med syfte att stödja endokrinologisk forskning.
Läs mer...

Resestipendier

Delas ut för aktivt deltagande i endokrinologisk konferens.
Läs mer...