Hypofystumörer

 

Hypofystumörer

Hypofysen är en ärtstor, hormonbildande (endokrin) körtel som ligger i en liten grop (sella turcica) i skallbasen, under hjärnan. Hypofysen bildar och avger hormoner till blodbanan. Dessa påverkar och styr andra endokrina organ i kroppen såsom sköldkörtel, binjurar och äggstockar/testiklar. Hypofysen frisätter också hormoner som har effekter på amning, livmoder och vätskebalans. Dessutom produceras tillväxthormon som har egna effekter, samt påverkar övriga organ (framför allt levern) att bilda IGF-1 (tillväxtfaktor).

Liksom i alla endokrina organ kan det bildas knölar (tumörer, adenom) i hypofysen. Detta är dock sällsynt och så gott som alltid är tumörerna godartade. Hypofystumörer är den vanligaste orsaken till sjukdomar i hypofysområdet. Flertalet av de som drabbas av hypofystumörer är mellan 30 och 60 år men kan också diagnostiseras betydligt senare i livet. Hypofystumörer är mycket sällsynt hos barn. För de flesta icke hormonproducerande tumörer är det inte någon skillnad i andelen män eller kvinnor som insjuknar. I sällsynta fall kan de vara ärftliga eller ingå i en mer generell tumörsjukdom, där flera endokrina organ kan vara drabbade.

Symtom

Symtomen som kan uppstå vid en hypofystumör är dels beroende på hur tumören växer och på om något/några hormoner produceras i överskott. I de fall det tumörerna är större än den bengrop som hypofysen ligger i kan de trycka ihop synnervskorsningen som ligger omedelbart ovan hypofysen. Detta kan ge en synförsämring eller synfältspåverkan. I enstaka fall kan det även påverka ögonmusklerna. Är tumören så stor att den trycker ihop den normala hypofysvävnad kan man få brist på en eller flera av de hormoner som produceras från hypofysen. Man kan då till exempel bli mycket trött, gå upp i vikt, få ändrad kroppssammansättning, känna nedsatt sexuell lust och kvinnor kan få uteblivna menstruationer. Tumörerna kan även växa ner i skallbenet, ut i bihålor eller mot närliggande kärl.

I en del fall producerar tumören en eller flera av hypofyshormonerna i överskott. Då uppstår symtom som är specifika för det eller de hormonerna. Om man inte finner förhöjd hormonnivå i blodet klassas tumören som icke hormonproducerande eller endokrint inaktiv. För hormonproducerande hypofystumörer se faktablad akromegali, Cushing’s sjukdom och prolaktinom.

Utredning

Icke-hormonproducerande tumörer har ofta funnits i flera år innan diagnos ställs. Ibland upptäcks den av en slump i samband med röntgenundersökning av huvudet av annan orsak. En magnetröntgen över hypofysen utförs i regel för att bedöma hypofystumörens utbredning och karaktär. Synfälts- och synkontroll hos ögonspecialist bör utföras. Eventuell förekomst av hormonöverproduktion eller hormonbrist kontrolleras genom att blodprover tas och ibland även hormonbelastningar. Om det föreligger en brist på hormonerna kortisol och sköldkörtelhormon är det viktigt att dessa ersätts så snart som möjligt, det vill säga även innan själva behandlingen av tumören har startats. Övriga brister som kan påvisas och ersättas är brist på könshormon, tillväxthormon samt ADH (reglerar vätskebalansen).

Behandling

Om det föreligger en påverkan på synfältet eller seende är förstahandsbehandling att ta bort tumören genom så en så kallad hypofysoperation. Hypofysoperationer utförs vid neurokirurgiska kliniker vid landets universitetssjukhus. Operationen sker oftast via näsan. Stora tumörer kan ibland behöva opereras via skallbenet. Om synnerven inte är påverkad och/eller om det finns andra komplicerande sjukdomstillstånd väljer man ibland att avvakta. Tumörens storlek samt eventuell påverkan på synfält följs då med magnetröntgen och synfältsundersökning. Om tumören inte går att operera, vid tumörrest eller om tumören fortsätter att växa efter operation kan man ge strålbehandling. Det finns också en särskild sorts strålbehandling som kallas för stereotaktisk strålbehandling med gammakniv (strålkniv). Detta kan man använda utan föregående operation om det rör sig om små, välavgränsade och vällokaliserade tumörer. Både operation och strålbehandling kan upprepas. Det finns inte någon given medicinsk behandling vid icke hormonbildande tumörer. Efter operation/strålbehandling kontrollerar man genom blodprov och hormonbelastningar om det har uppstått någon brist eller brister på något av de hormoner som hypofysen normalt producerar. Om så är faller behandlas de med ersättningspreparat (se faktablad hypofyssvikt) och utvärderas årligen. Efter strålbehandling kan hormonbrister uppträda efter flera år. Kvinnor och män i fertil ålder med barnönskan utreds och behandlas i samråd med fertilitetsklinik eller specialintresserad gynekolog. I vissa fall kan det även ha skett en bestående syn- eller synfältspåverkan.

I de flesta fall efter behandling följs patienten förutom med blodprov även med röntgenkontroller under ett flertal år. Så länge det föreligger tumörrest bör dessa tumörer följas livslångt. Förloppet avgör behovet av röntgen- och synfältskontroller. 

Attachments:
Download this file (Hypofys tumorer.pdf)Hypofystumörer[Hypofystumörer]50 Kb

Årets endokrina avhandling

 

2016 Daniel Espes, Uppsala Universitet "Engraftment of Pancreatic Islets in Alternative Transplantation Sites and the Feasibility in vivo Monitoring of Native and Transplanted Beta-cell Mass"

Läs mer...

Forskningsstipendier

SEFs forskningsstipendier med syfte att stödja endokrinologisk forskning.
Läs mer...

Resestipendier

Delas ut för aktivt deltagande i endokrinologisk konferens.
Läs mer...