Carcinoid

Vad är tunntarmscarcinoid?
Tunntarmscarcinoid (eng term: midgut carcinoid), är en tumör som utgår från hormonproducerande celler (EC-celler). Tumören, som växer långsamt, ger ofta dottersvulster (metastaser) till lymfkörtlar och/eller lever med tiden. Trots en avancerad sjukdom med utbredda metastaser är prognosen vanligen god och medianöverlevnaden längre än 10 år.

Vilka drabbas av sjukdomen?
Sjukdomen drabbar män och kvinnor lika ofta. Medelåldern för insjuknande är omkring 60 år men med stora variationer. Normalt är tunntarms-carcinoid inte en ärftlig sjukdom.

Vilka symptom får man av tunntarmscarcinoid?
De vanligaste symptomen är buksmärtor och det så kallade carcinoidsyndromet. I carcinoidsyndromet ingår diarré, flush, högersidig hjärtsjukdom och astmaliknande besvär. Diarrén kan uppträda som allt från lös avföring ett par gånger per dag till mer än 10 vattentunna diarréer dagligen. Flushen är en mörkröd hudrodnad som sitter framför allt i ansiktet och på övre kroppshalvan. I samband med en svår flush kan man få blodtrycksfall. Carcinoidsyndromet utlöses av hormoner som insöndras från tumören. Diarrébesvären kan dock också orsakas av annat, t ex av att blodförsörjningen till tarmen påverkas av tumören som växer runt kärlen. Detta leder till att tarmen får för lite blod och därmed blir funktionen försämrad. En annan vanlig orsak till diarré hos patienter med carcinoid är att man i samband med att tumören i tarmen opererats bort varit tvungen att ta bort en bit av den normala tarmen och tarmens funktion därmed blir störd.

Den högersidiga hjärtsjukdomen utgöres av en bindvävsomvandling av klaffarna som blir stela och trånga. Ibland blir problemen i klaffarna så uttalade att man måste operera och byta ut klaffarna. Man har nyligen visat att serotonin som produceras och utsöndras av tumörcellerna initierar bindvävsomvandlingen. Enstaka patienter drabbas också av astmaliknande besvär och de besvären behandlar man på samma sätt som vanlig astma.

Hur ställer man diagnosen midgut carcinoid?
Vid misstanke på tunntarmscarcinoid bestäms halten av chromogranin A i blodet och 5-HIAA (serotoninets nedbrytningsprodukt) i urinen. När man samlar urin för att mäta 5-HIAA måste man hålla en särskild diet eftersom många livsmedel (t.ex. kaffe, banan och choklad) innehåller mycket serotonin och man riskerar att få felaktigt för höga värden. Ofta gör man någon form av röntgenundersökning som t.ex. datortomografi, magnetisk resonanstomografi eller ultraljud för att leta efter tumör och metastaser. Via ultraljud kan man också ta ett vävnadsprov, en biopsi, från tumören för att titta på den i mikroskop och därmed kunna ställa en definitiv diagnos. De allra flesta patienter genomgår också en s k scintigrafi för att se hur utbredd tumörsjukdomen är. I sällsynta fall med stark misstanke om tunntarmscarcinoid trots normal röntgenundersökning kan positron emissions tomografi (PET) undersökning med särskilt spårämne göras.

Hur behandlar man tumören?

  1. Tumörreducerande behandling
    • Operation är den behandling som man överväger i första hand, men det är inte alltid man kan operera bort all tumörvävnad.
    • Radiofrekvens behandling innebär att man sticker in en nål i metastaser i levern och bränner bort dem.
    • Vid leverembolisering sprutas små ¨plastkulor¨ i levernartären för att strypa blodförsörjningen till tumörcellerna.
    • Levertransplantation kan övervägas där inga metastaser kan identifieras utanför levern.
  2. Medicinsk behandling
    • Alpha-interferon ges vid metastaserande tunntarmscarcinoid. Detta hämmar tumörtillväxt och minskar på sikt utsöndringen av hormoner från tumören.
    • Somatostatinanaloger, som hämmar tumörens förmåga att utsöndra hormoner och därmed minskar de hormonella symptomen, är den andra grundpelaren i behandlingen av patienter med symptomgivande carcinoid. Det finns både kortverkande och långverkande beredningar vilka ges som en injektion flera gånger per dag respektive en gång var 4:e vecka.
  3. Symptomlindrande läkemedel
    • Loperamid används för att minska diarrébesvären. Ofta behöver man höga doser under lång tid.
    • Cholestyramin neutraliserar gallsalterna i tarmen vilket kan lindra diarrén. Opiumdroppar kan också användas för att ¨lugna¨ tarmen.
  4. Radioaktiv behandling
    • Under senare år har behandling med radioaktivt märkta somatostatinanaloger ökat som metod. Man använder idag framför allt isotoperna 177-lutetium och 99-yttrium. Behandlingen, som ges på ett fåtal kliniker i Europa, fungerar inte vid alla tumörtyper.

Prognos
Prognosen är mycket god vid tunntarmscarcinoid– även vid utbredd metastasering – med lång förväntad överlevnad och god livskvalitet.

Attachments:
Download this file (CarcinoidRev07.pdf)Carcinoid[Carcinoid]32 Kb

Årets endokrina avhandling

 

2016 Daniel Espes, Uppsala Universitet "Engraftment of Pancreatic Islets in Alternative Transplantation Sites and the Feasibility in vivo Monitoring of Native and Transplanted Beta-cell Mass"

Läs mer...

Forskningsstipendier

SEFs forskningsstipendier med syfte att stödja endokrinologisk forskning.
Läs mer...

Resestipendier

Delas ut för aktivt deltagande i endokrinologisk konferens.
Läs mer...