Addisons sjukdom

2017-12-12

Addisons sjukdom

Addisons sjukdom är en kronisk sjukdom där båda binjurarna förlorat en stor del av sin förmåga att producera det livsnödvändiga hormonet kortisol och även det saltkvarhållande hormonet aldosteron. Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är att immunförsvaret angriper och förstör binjurebarken vilket resulterar i att det produceras för lite hormoner. Det finns också en rad ovanliga orsaker till Addisons sjukdom till exempel infektioner och olika ärftliga tillstånd. Brist på hormonet kortisol kan också uppträda vid vissa hypofyssjukdomar då hypofysen minskar eller upphör att tillverka hormonet ACTH, som normalt behövs för att stimulera kortisolproduktionen i binjurarna. En, i de allra flesta fallen, övergående kortisolbrist kan även uppträda vid behandling med höga doser kortison under en längre tid, till exempel vid olika inflammationstillstånd.

Symptom
Kortisol har stor betydelse för många funktioner i kroppen, inte minst vad gäller kolhydrat-, fett- och äggviteomsättningen, men även för salt- och vätskebalansen (tillsammans med aldosteron). Symtomen vid kortisolbrist är ofta diffusa; trötthet, svaghet, muskelvärk, illamående, aptitlöshet och viktnedgång förekommer ofta. Bristen på aldosteron kan leda till salthunger och yrsel vid uppresning på grund av blodtrycksfall. De flesta människor med Addisons sjukdom får en ökad pigmentering i huden: de ser ”solbrända” ut. Vid svår kortisolbrist uppträder kräkningar, magsmärtor, diarréer, uttorkning och feber. Tillståndet är då livshotande (så kallad Addisonkris) och kräver omedelbar behandling.

Diagnos och behandling
Diagnosen ställs genom att man mäter nivån av olika hormoner i blodet, vanligen i samband med ett stimuleringstest. Ofta föreligger en sänkt halt av natrium och ibland förhöjd halt av kalium i blodet. Nivåerna av antikroppar mot binjurebarken analyseras.
Vanligtvis får personer med kortisolbrist behandling med hydrokortison (=kortisol), i ett akut skede i form av injektioner (Solu-Cortef), i övriga situationer i form av tabletter. Det är viktigt att veta att det rör sig om en ren ersättningsbehandling, det vill säga man ger bara den mängd kortisol som fattas och inte något överskott. Personer med Addisons sjukdom brukar också behöva ett tillskott av det saltkvarhållande hormonet aldosteron i form av Florineftabletter.
Det är mycket viktigt att komma ihåg följande:

  • Hydrokortisontabletterna måste tas dagligen, vanligtvis uppdelat på minst 2 doser per dag, genast vid uppstigningen på morgonen och på eftermiddagen. Om du glömt ta en dos eller om du är osäker om detta, så ta hellre en dos för mycket än ingen alls.
  • Du måste utan dröjsmål kontakta sjukhus eller vårdcentral för att få hydrokortison utskrivet om tabletterna skulle ta slut eller om du inte har dessa tillgängliga
  • Vid vissa tillfällen behöver du en större dos hydrokortison än den vanliga dagsdosen, till exempel i samband med infektioner med feber och mindre kirurgiska/medicinska ingrepp. I allmänhet räcker det med att du tar dubbel dagsdos hydrokortison några dagar. Då tillståndet avklingat minskar du dosen försiktigt gradvis tills du kommer ner på din vanliga dos. Den tillfälliga dosökningen ger inga biverkningar.
  • Vid stor fysisk påfrestning som akut svår sjukdom och olycksfall eller om du skulle drabbas av kräkningar och/eller diarréer (och därmed inte få i dig tabletterna) räcker det inte med att höja den vanliga dagsdosen av hydrokortisontabletter. För att undvika att Addisonkris utvecklas krävs att du uppsöker sjukvård snarast för omedelbar tillförsel av hydrokortison injektioner (Solu-Cortef) samt koksalt i dropp.
  • Vid större operationer och förlossning ersätts som regel alltid hydrokortisontabletterna med hydrokortisoninjektioner (Solu-Cortef) för att säkerställa kroppens upptag av medicinen.
  • Du ska av din läkare få ett s.k. "Kortisolkort", som du alltid ska bära på dig (i plånboken eller handväskan), där det ska stå ditt namn och personnummer och att du måste få hydrokortisonbehandling dagligen. Du kan få Solu-Cortef utskrivet och undervisning i hur du kan injicera medicinen intramuskulärt för att själv påbörja akutbehandling.

Sjukdomen är livslång, men med ovanstående mediciner och levnadsregler lever personer med Addisons sjukdom ofta ett bra liv. Regelbundna läkarkontroller behövs vanligtvis en till två gånger per år för avstämning och receptförnyelse.

Addisons sjukdom (pdf, öppnas i nytt fönster)
 

Årets endokrina avhandling

 

2017 Annika Axelsson, Lunds Universitet. Identification of new disease mechanisms and treatments for type 2 diabetes based on genetic variants and gene expression networks.

Läs mer...

Forskningsstipendier

SEFs forskningsstipendier med syfte att stödja endokrinologisk forskning.
Läs mer...

Resestipendier

Delas ut för aktivt deltagande i endokrinologisk konferens.
Läs mer...